Dr. Gustavo Freier (Sanatorio San Carlos), Dr. Agustín Dal Verme (Hospital Zonal de Esquel), Dra. Julia Muzio (Intecnus), Dra. Andreina Danti (Hospital Zonal de Trelew), Dr. Abel G. Ojeda (Hospital Zonal de San Martin de los Andes)
Carlos H. un hombre de 80 años consulta en el Servicio de Guardia por presentar una perdida transitorio de la visión monocular, diplopía binocular, cefalea transitoria y embotamiento de 1 semana de evolución.
Como antecedentes de importancia refiere, obesidad, hipertensión arterial, dislipemias, ex tabaquista y un bypass femoro-popliteo. Además, se realizó una cirugía de cataratas en ambos ojos meses previos al inicio de los síntomas en la cual no presento complicaciones.
Actualmente se encuentra tomando la siguiente medicación, Aspirina 325 mg/día (indicado después del bypass) Hcl Tiazida 25 mg/día, Lanzoprazol 15 mg/día, Losartan 25 mg dos veces x día,
Metoprolol 100 mg dos veces x día y Simvastatina 80 mg/día.
Una semana antes de la consulta tuvo un episodio de diplopía y visión borrosa en el ojo derecho mientras miraba televisión. La visión doble se resolvió cuando se tapaba el ojo derecho y las imágenes tenían orientación vertical. Niega haber tenido mareos, cambios en la audición, dificultad para hablar, disminución localizada de la fuerza, entumecimiento ni parestesias.
Durante esa semana hizo una consulta con su odontólogo por presentar dolor en mandibular cuando masticaba desde hace 3 semanas. Días previos presento 2 episodios de perdida de la visión durante 15 minutos, acompañados de dolor temporal izquierdo y aturdimiento.
Al ingreso en el Servicio de Guardia presentaba una tensión arterial de 138/63 mmHg, frecuencia cardiaca de 72 x’, frecuencia respiratoria de 16 x’ y una saturación de oxigeno respirando aire ambiente del 98%. No impresionaba agudamente enfermo, el examen cardiovascular y pulmonar era normal con los pulsos simétricos e iguales, no presentaba soplos carotideos, ni centrales. En el examen neurológico tenía un pequeño defecto aferente en la pupila derecha. La agudeza visual era 20/50 en el ojo derecho y 20/40 en el ojo izquierdo. No se pudo evaluar la rejilla de Amsler debido a visión borrosa en el ojo derecho. También tenía fotofobia con reducción de la visión central y de los colores. Los movimientos oculares estaban intactos, no presentaba nistagmos ni dismetría. En el fondo de ojo se observaba una leve palidez en la papila sin edema. La fuerza, la sensibilidad y la coordinación estaban intactas. No presentaba dolor en el cuero cabelludo.
Se realizó una tomografía computada de cerebro sin contraste y una angiotomografia de vasos de cuello y cerebrales donde no se evidencio infartos ni hemorragias, pero había una disección de la arteria vertebral izquierda que se extiende de C1 a C4. Se le indica Aspirina 325 mg y se interna en la Unidad de Stroke para su manejo clínico.
En base a la clínica y hallazgos tomográficos nos plantemos si la disección de la arteria vertebral era un hallazgo o eran la causa de su situación actual. Habitualmente los síntomas son inespecíficos como mareos, náuseas, vómitos, cefaleas y dolor de cuello. También pueden presentar síntomas visuales, cambios sensoriales, disfagia, paralisis de nervios craneales y ataxia.
A pesar de la diplopía y mareos, Carlos presentaba una combinación de alteración de la visión monocular con defecto pupilar aferente (evidencia de neuropatía óptica), claudicación mandibular y cefaleas compatible con una neuritis óptica isquémica secundaria a una Arteritis de Células Gigantes (ACG). La disección de la arteria cerebral puede producir disminución parcial de la visión por hemianopsia homónima secundario a un infarto occipital, descartándose por la tomografía y por ser el déficit monocular.
Nos planteamos también la posibilidad de una oclusión de la arteria central de la retina que se puede presentar en la arteritis de células gigantes es mucho menos frecuente que la neuritis óptica isquémica. La oclusión de la vena central de la retina no se asocia a esta patología.
Solicitamos estudios de laboratorio para afirmar nuestra hipótesis diagnostica con los siguientes resultados hemograma, glucemia, creatinina, uremia y TSH dentro de valores normales. Como hallazgos positivos tenía una PCR de 13.9 mg/dl (<8) Eritrosedimentacion 56 mm en la 1era hora (3-8). Ambos estudios habitualmente están elevados en la ACG con una sensibilidad del 100% para la PCR y 86% para la Ers. Si bien ambos resultados deben de ajustarse de acuerdo a la edad, la PCR tiene menos variabilidad con la misma.
Ante la presunción diagnostica firme de Arteritis de Células Gigantes no preguntamos
¿Cuál sería el paso más urgente para su manejo?
- Iniciar corticoides endovenosos.
- Realizar una biopsia de la arteria temporal.
- Administrar activador tisular del plasminogeno (tPA)
- Solicitar una angio-resonancia magnética de vasos de cuello y cerebrales.
Debido al alto riesgo de la perdida súbita e irreversible de la visión los pulsos de corticoides endovenosos deben indicarse lo más rápido posible en los pacientes con signos de isquemia cerebral como los síntomas visuales, en aquellos que no lo tienen puede indicarse altas dosis de corticoides orales.
Si bien la biopsia de la arteria tempora y las imágenes vasculares deben realizarse para confirmar el diagnóstico definitivo, no deben retrasar el inicio del tratamiento.
El uso de Tpa tiene eficacia demostrada en los accidentes cerebrales isquémicos, no hay evidencia que soporte su uso en esta patología.
Carlos recibió Metilprednisolona 1 gr. EV con una mejoría de la visión del ojo derecho al día siguiente.
La angio-resonancia evidencio la disección de la arteria vertebra y no mostro signos de inflamación vascular compatibles con vascultis.
Frente a estos hallazgos nos planteamos ¿cuál sería el mejor estudio para el diagnóstico definitivo?
- Ecografia de orbita.
- Examen oftalmológico completo.
- Tomografía por emisión de positrones (PET).
- Biopsia de la arteria temporal.
- Ecografia doppler de arteria temporal.
El Colegio Americano de Reumatología actualizo los criterios diagnósticos de la Arteritis de Células Gigantes en el año 2022. Estos incluyen manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio, imágenes y hallazgos de la biopsia. Una ecografía o una biopsia positivas tienes un gran peso en el diagnóstico. Para ser diagnosticado el paciente debe ser igual o mayor a 50 años con un score mínimo.
Una ecografía de orbita y un examen oftalmológico completo no nos confirman el diagnostico.
No hay suficiente evidencia que demuestre la utilidad de las diferentes técnicas de imágenes vasculares (TC, RMN y PET). La histología de la biopsia de la arteria temporal sigue siendo el Patrón de Oro diagnóstico. En los últimos años la ecografía doppler de la arteria temporal ha logrado mucha popularidad, su sensibilidad es del 68%, es operador dependiente para identificar un halo hipoecoecoico circunferencial secundario al edema alrededor de la arteria temporal, el cual se resuelve rápidamente después de la administración de esteroides. Debido a su bajo costo y alta disponibilidad debe utilizarse en conjunto con la biopsia, pudiendo ser útil para localizar el sitio de la misma.
Se realizó la biopsia de la arteria temporal derecha e izquierda, mostrando su histología un infiltrado linfoplasmocitario en parches de la pared de la arteria temporal lo cual confirma el diagnóstico de Arteritis de la arteria temporal activa.
Confirmado el diagnostico no preguntamos cuales podrían ser las complicaciones esperables
siendo la inflamación de la Aorta la complicación más frecuente, estando presente en un 50% y 70% de los pacientes con ACG, menos frecuentemente compromete las ramas proximales con la consecuente claudicación de los miembros superiores y la discordancia de la presión arterial.
La disección de la aorta torácica y abdominal es una complicación tardía. Las personas con compromiso aórtico tienen 2.6 veces mayor mortalidad comparados con la población general.
El Síndrome de Charles Bonet en el cual el paciente presenta alucinaciones en relación a la perdida de la visión es una complicación poco frecuente, aunque cambios en el sensoriales como la pérdida auditiva neurosensorial puede ocurrir la anosmia es un síntoma muy poco común.
Síntomas respiratorios altos como tos no productiva pueden están presentes, pero son mucho menos frecuentes que los síntomas oftalmológicos, neurológicos y musculo esqueléticos.
Realizamos una consulta con el Servicio de Reumatología quien recomendó realizar una angio-tomografia computado de tórax, abdomen y pelvis para evaluar los grandes vasos, en la cual se observó un engrosamiento de la pared y un realce tardío de la aorta ascendente, arco aórtico y aorta ascendente de manera desproporcionada al grado de ateroesclerosis presente. Estos hallazgos son compatibles con arteritis de grandes vasos.
Recibió 3 días de metilprednisolona EV, seguido de 60 mg de metiplprednisona oral.
Fue dado de alta con Pantoprazol para prevención de ulcera duodenal y trimetoprima-sulfametoxazol como profilaxis de neumonía por Penumocistis.
A las 6 semanas sus marcadores de inflamación aguda se habían normalizado.
Perlas Clínicas:
La PCR y la Ers tienen una sensibilidad diagnostica del 100% y 86%. Cuando ambas están elevadas aumentan la especificidad.
Cuando la sospecha clínica es alta, debe iniciarse rápidamente el tratamiento con corticoides.
La amaurosis fugaz y el dolor son frecuentes y es una emergencia oftalmológica.
La ausencia de pulso y dolor en la arteria temporal es un signo frecuente-
La arteritis de células gigantes se asocia con Polimialgia reumática en un 50%.
La biopsia de la arteria temporal puede realizarse dentro de las dos semanas siguientes al inicio del tratamiento con corticoides. La longitud de la resección de la arteria temporal debe ser de 1 centímetro o mayor por su compromiso en parches con una sensibilidad del 65% al 95% con un 10% a 25% de falsos negativos. Es mejor realizar la biopsia del lado sintomático, especialmente del lado de la claudicación mandibular. La biopsia contralateral agrega un 5% al diagnóstico.
El compromiso aórtico aumenta 2.6 veces la mortalidad comparado con la población general.
La probabilidad de recaída a los 2 años es del 50% y el tratamiento con Tocilizumab fue aprobada por la FDA para las recaídas.