Caso Clinico, jueves 7 de diciembre 2023
Dr. Gustavo Freier (Sanatorio San Carlos), Dr. Agustín Dal Verme (Hospital Zonal de Esquel), Dra. Julia Muzio (Intecnus), Dr. Abel G. Ojeda (Hospital Zonal de San Martin de los Andes)
Un hombre de 62 años consulta al Servicio de Guardia por presentar debilidad progresiva, había comenzado 2 semanas previas con diarrea acuosa. No tenía dolor abdominal ni sangrado rectal. A los 4 dias comenzó con debilidad muscular en los cuatro miembros. Comenzó sensación de piernas pesadas y hormigueos en la planta de los pies. La debilidad fue aumentando en las piernas en forma ascendente hasta comprometer los miembros superiores, el día de ingreso el paciente era incapaz de caminar y utilizaba una silla de ruedas para movilizarse. También presentaba dolor lumbar. No refería tener disfagia, dificultad para hablar, ni dificultad para respirar. Tampoco presentaba dificultad para orinar ni defecar, no tuvo fiebre ni pérdida de peso. Como antecedentes de importancia refiere dislipemia, obesidad con un IMC 40 y Síndrome de apnea obstructiva del sueño. No toma ninguna medicación y 2 semanas previas había recibido como refuerzo la 4ta dosis de vacuna Pfizer Bimodal para Covid 19. No refiere picaduras de garrapatas recientes. No tiene antecedentes familiares de enfermedades neurológicas ni cáncer.
Previo al inicio de los síntomas el paciente era independiente, no fumaba ni bebía alcohol.
Sus signos vitales eran temperatura axilar 36.3°C, frecuencia cardiaca 66 x’, frecuencia respiratoria 16 x’, tensión arterial 158/80 y una saturación de oxigeno respirando aire ambiente del 97%.
Al examen físico se lo veía confortable, bien nutrido y sin dificultad respiratoria.
El examen neurológico mostraba una marcada debilidad de los 4 miembro y un patrón de perdida sensorial dependiente de la longitud solo en el patrón de las fibras grandes. La evaluación motora fue con la escala de la Medical Research Council observándose debilidad simétrica bilateral en los siguientes grupos musculares: deltoides 4/5, bíceps 4/5, tríceps 3/5, iliopsoas 3/5, cuádriceps 3/5, isquiotibiales 2/5 y gemelos 2/5. Los reflejos osteotendinosos del tríceps, bíceps, braquioradiales y patelares estaban disminuidos bilateralmente, el reflejo aquileano estaba ausente y no tenía signo de Babinsky. Habia perdida de la vibración y propiocepción en los dedos mayores.
Al examen cardiopulmonar se observaba la expansión del torácica conservada y buena entrada de aire en ambas playas sin ruidos agregados, los ruidos cardiacos eran normales y no se auscultaban soplos ni frote. El abdomen era blando depresible e indoloro. No se observaba rash cutáneo, adenomegalias ni dolor muscular.
En base a sus antecedentes, evolución de los síntomas y su examen físico nos planteamos los siguientes diagnostico
- Tumor de medula espinal.
- Mielitis transversa.
- Sindrome de Guillain-Barre.
- Miositis necrotizante mediada por anticuerpos.
Aproximadamente el 90% de los tumores medulares son metástasis secundarias a otro tumor primario y frecuentemente se presentan con alteraciones neurológicas. Sin embargo, el dolor lumbar asociado a estas situaciones es más crónico a lo largo del tiempo y lo despierta de noche. Nuestro paciente no tiene síntomas constitucionales, síntomas ni signos que hagan sospechar que pueda tener una enfermedad maligna activa. Todo esto hace poco probable que tenga un tumor medular.
La mielitis transversa se presenta habitualmente con debilidad, trastornos sensitivos y disfunción intestinal o vesical. Puede ser causada por una gran variedad de etiologías incluyendo las causas post infecciosas o inmunológicas. Se caracteriza por inflamación medular y ante la falta de signos de la moto neurona superior, debilidad espástica e hiperreflexia hacen poco probable su diagnóstico.
La evolución subaguda, la debilidad progresiva y ascendente con reflejos disminuidos acompañados de entumecimiento y parestesias en los miembros son características del Síndrome de Guillain-Barre (SGB). Adicionalmente el antecedente de diarrea aguda y vacunación reciente hacen que este sea el diagnóstico más probable.
La miopatía necrotizante se presenta con debilidad de la cintura escapular y pelviana, es gradual y progresa a lo largo de meses. Los síntomas de nuestro paciente evolucionaron en 4 días y con debilidad distal motivo por el cual este diagnóstico es poco probable.
El paciente fue internado en el Servicio de Medicina Interna para evaluación y diagnóstico.
Los valores de laboratorio incluyendo hemograma, electrolitos, glucemia y creatinina se encontraban dentro de valores normales. Debido a la diarrea se tomó una muestra de materia fecal para frotis y cultivo.
Para confirmar su diagnóstico nos planteamos cual sería el mejor estudio para realizar en primer lugar.
- Estudios electro diagnósticos que incluyan conducción nerviosa y electromiograma.
- Resonancia Magnética de cerebro.
- Electroencefalograma.
- Tomografía computada de columna lumbar.
- Punción lumbar y análisis del liquido cefalorraquídeo.
Hacer estudios electro diagnósticos nos pueden confirmar el diagnóstico de una polineuropatía desmielinizante sensitivo-motora. Estos estudios son particularmente útiles cuando el diagnóstico es incierto, especialmente cuando han pasado más de una semana del inicio de los síntomas. En los primeros días podemos observar resultados falsos negativos, y podrían ser útiles para diferenciar las diferentes variantes de SGB y monitorear la recuperación de la enfermedad cuando se realizan en forma seriada al inicio y después de un mes. Sin embargo, no son necesarios para su diagnóstico.
La resonancia magnética nos podría ayudar para hacer diagnósticos diferenciales como un accidente cerebro vascular, infecciones del tronco cerebral o un tumor de la medula espinal. Pero no es el mejor estudio inicial para este paciente ya que en base al interrogatorio y examen físico localiza sus síntomas en el sistema nervioso periférico.
El electroencefalograma no nos sería útil ya que el paciente no tiene historia ni presento convulsiones.
La tomografía de columna lumbar podría ser útil para el diagnóstico de una fractura vertebral, si bien nuestro paciente tiene dolor lumbar no refiere antecedentes de traumatismo, motivo por el cual no sería el mejor estudio a realizar en primer lugar.
La punción lumbar y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) debe realizarse en todos los pacientes para confirmar el diagnóstico de SGB y descartar otras causas de debilidad muscular. El análisis del líquido nos revelará una disociación albumino-citológica caracterizada por un aumento de las proteínas con recuento celular normal.
Se realizó la punción lumbar y el análisis del LCR reveló proteínas totales de 35 mg/dl (0-35), un recuento de leucocitos <1 (0-5) y un valor de glucosa de 58 mg/dl. En la tinción de Gram no se visualizaron gérmenes y en el cultivo no se obtuvo desarrollo.
La disociación albumino-citológica varía según el tiempo del inicio de los síntomas. Los niveles de proteínas de nuestro paciente estaban en el límite superior normal y la muestra fue tomada en el día 4 del inicio de los síntomas neurológicos. La mitad de los pacientes pueden tener valores normales de proteínas antes de la primera semana de iniciado los síntomas.
También podría ser un estudio apropiado realizar una resonancia magnética no podría reforzar el diagnostico observando un aumento de la raíz de los nervios, particularmente en los estadios tempranos de la enfermedad cuando los valores del LCR y los estudios electro diagnósticos son normales.
Considerando el antecedente de diarrea aguda los días previos y que la gastroenteritis por Campylobacter Jejuni es uno de los factores desencadenantes más frecuentes de SGB se tomó una muestra de cultivo de materia fecal el cual desarrollo una Escherichia Coli Entero invasiva. Actualmente no hay reportes en la literatura que este germen sea un factor desencadenante de SGB.
En relación a otro probable factor desencadenante como la vacunación 14 días previos al inicio de los síntomas, los pocos casos de SGB pos vaccinales están relacionados con las vacunas para COVID 19 de los laboratorios Astra Zeneca y Jansen. Nuestro paciente recibió una vacuna del laboratorio Pfizer que hasta el momento no se han reportado casos de SGB.
En el contexto del desarrollo del cuadro clínico de nuestro paciente y los resultados obtenidos nos preguntamos ¿cuál sería el mejor tratamiento para él?
- Dosis altas de metilprednisolona endovenosa durante 5 días.
- Inmunoglobulina endovenosa durante 5 días.
- Recambio plasmático.
- No se requiere ningún tratamiento sistémico.
- Antibióticos endovenosos.
Los corticoides están contraindicados en el tratamiento del SBG porque pueden empeorar el cuadro clínico.
El tratamiento inmunológico y el recambio plasmático están indicados en los pacientes de estas características, déficit neurológico severo el cual le genera dificultad para caminar. El beneficio de ambos tratamientos en la rápida recuperación es similar.
El tratamiento inmunológico es fácil de administrar y completar, debido a que el recambio plasmático es más complejo, requiere líneas endovenosas más invasivas y tiene mayor riesgo de hipotensión. Esto hace que la administración de inmunoglobulina sea el tratamiento más apropiado para nuestro paciente. En los casos de personas con historia de trombosis o enfermedad renal crónica el recambio plasmático sería más apropiado.
La observación y no realizar ningún tratamiento sistémico puede ser una conducta razonable en los pacientes de seguimiento ambulatorio que ya mostraron una mejoría de los sintomas neurológicos.
La Escherichia Coli Entero Invasiva requiere únicamente tratamiento de sostén, y dado que el SGB es una enfermedad inmunológica la administración de antibióticos no estaría indicada en nuestro paciente.
Se le administro Inmunoglobulina EV durante 5 días con mejoría de la debilidad durante el curso de la administración. Sin embargo, el dolor lumbar continuaba y afectaba la capacidad para continuar con la rehabilitación física.
Dado a esta situación nos cuestionamos ¿Cuál sería la mejor opción de tratamiento para mejorar su dolor?
- Analgésicos opiáceos.
- Parches de Lidocaína.
- Gabapentin.
- Anti-inflamatorios no esteroideos (AINEs)
- Paracetamol.
En las personas con dolor lumbar mecánico los cursos cortos de opiáceos son una buena opción para calmar el dolor, pero el riesgo de sus efectos adversos por las sobredosis y riesgo de dependencia es una opción inapropiada con primera línea de tratamiento.
Los parches tópicos de lidocaína son una buena opción para el dolor localizado de tipo nociceptivo o neuropático. Estos parches tienen un componente multimodal de analgesia y pueden ser útiles, pero consideramos que no es el tratamiento más efectivo para nuestro paciente.
Nuestro paciente lo más probable es que su dolor sea de naturaleza neuropática secundaria a la inflamación de las raíces nerviosas, situación que es muy común en la etapa aguda del SGB. Esto hace que el Gabapentin puede ser el tratamiento más efectivo para él, consideramos que es la mejor opción terapéutica en este momento.
Si bien los AINEs y el Paracetamol son una opción razonable para el manejo del dolor lumbar, en este contexto consideramos que podrían ser útiles como tratamiento adyuvante al Gabapentin y no como primera línea de tratamiento.
El paciente inicio tratamiento con Gabapentin, siendo titulado hasta la mayor dosis efectiva, tuvo mejoría del dolor lo que le permitió continuar con su terapia de rehabilitación física.
Conclusiones:
El Síndrome de Guillain Barre es de diagnóstico clínico y puede realizarse en la cabecera del paciente y su evaluación debe focalizarse en descartar otras etiologías.
Su presentación clínica clásica se caracteriza por una debilidad simétrica ascendentes acompañado de hipo o arreflexia. Sus variantes están basadas de acuerdo al patrón de fibras comprometidos. (motor, sensitivo y motor, craneal y autonómico)
La poliradiculoneuropatia aguda desmielinizante es la forma más común, existiendo otras variantes como la neuropatía de aguda de la motoneurona superior y la neuropatía axonal aguda sensitivo-motor; ambas formas asociadas a la diarrea por Campylobacter Jejuni. El Síndrome de Miller Fischer es una variante caracterizada por oftalmoplejia, ataxia y arreflexia sin ningún tipo de debilidad.
Estos pacientes tienen riesgo de fallo respiratorio por compromiso muscular y de compromiso cardiovascular por disautonomia. Un 30% de los pacientes puede requerir ventilación mecánica.
El análisis del líquido cefalorraquídeo se caracteriza por disociación albumino-citológica, pero su ausencia no descarta el diagnostico especialmente dentro de los primeros 7 días del inicio de los síntomas.
El tratamiento está indicado en los pacientes incapacitados de caminar 10 metros o aquellos con una evolución rápidamente progresiva.
El recambio plasmático o la inmunoglobulina son el tratamiento estándar y acortan el tiempo de recuperación aproximadamente en un 50%.
Su pronóstico es bueno y a los 6 meses el 80% de las personas afectadas tiene una deambulación independiente.
Referencias:
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